原発性胆汁性肝硬変

1.原発性胆汁性肝硬変とは

自己免疫反応の関与が指摘されていますが、完全にはその機序不明な慢性の肝内胆汁うっ滞に始まり、最終的には肝硬変に至る疾患です。その病態としては、肝内の門脈域にある小ないし中等大の小葉間胆管の慢性の非化膿性破壊像が特徴的とされています。中年女性に好発し、他の自己免疫性疾患を合併している場合もあります。

2.症状

慢性の肝内胆汁うっ滞の結果として、皮膚のかゆみが最も多く、黄疸がこれに続きます。黄疸がいったん現れると、消えることはなく少しづつ増えることが多いようです。そのほか、高脂血症に由来する皮膚の黄色腫、肝腫大、カルシウムとビタミンDの吸収障害による骨粗鬆症などを伴います。長期の胆汁うっ滞が続くと、最終的には胆汁性肝硬変となり、高度の黄疸、腹水、浮腫、出血傾向、門脈圧亢進に関連する脾腫、血小板減少症など、通常の肝硬変の末期にみられる症状が現れるようになります。

3.診断

この病態の本態である慢性の肝内胆汁うっ滞に伴い、血液検査でのアルカリフォスファターゼ(ALP)、γ(ガンマ)-GTP、およびLAPなどのいわゆる胆道系酵素の上昇が特徴的です。その他、高コレステロール血症、血清銅値の上昇がみられます。そして、最も特徴的な検査所見は、抗ミトコンドリア抗体陽性です。確定診断は、腹腔鏡下もしくは超音波下で肝生検を行って、この病気に特徴的な慢性非化膿性破壊性胆管炎の病理組織学的所見を確認することです。

4.治療

確立した治療法はありませんが、そのなかで有用性が認められているのはウルソデオキシコール酸(UDCA)内服と肝移植療法です。その他、対症的に、高脂血症にベザフィブラートの内服を、皮膚のかゆみにコレスチラミドや抗ヒスタミン薬の内服を、そしてビタミン吸収障害に脂溶性ビタミン製剤(A、D、K)の注射などで、それぞれ投与します。副腎皮質ホルモンは、初期の原発性胆汁性肝硬変や自己免疫性疾患を合併している場合に適応されますが、長期に服用すると骨粗鬆症を悪化させます。また、肝移植は適切な移植時期を選択することによってその成績も良好で、その5年生存率は70〜80%を超えています。移植時期を決定するための予後予測モデルが開発されていますが、病期の進んだ患者さんでは移植後の生存率は低くなっています。

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